domingo, 24 de noviembre de 2013

UniDiversidad. El blog de José R. Alonso.



UniDiversidad. El blog de José R. Alonso.


Posted: 23 Nov 2013 07:48 AM PST
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La "Monstrua" desnuda
Museo del Prado (P02800)
Juan Carreño de Miranda
Óleo sobre lienzo
165 cm x 108 cm

El retrato representa desnuda a la niña Eugenia Martínez, apodada "la Monstrua" y existe, también en el Prado, un cuadro pareja de éste en el que la niña está con ropa llamado "La Monstrua vestida". En el retrato desnuda, la niña está adornada con hojas de vid y racimos de uvas, en alusión a Baco, dios romano del vino. En el retrato vestida, la niña lleva un rico traje de brocado rojo con adornos de plata, regalo del propio rey Carlos II. f36d2b5f78A eso de su refiere un escrito coetáneo que dice que el rey la hizo "vestir decentemente al uso de palacio". La pareja de retratos fue realizada por el pintor asturiano Juan Carreño de Miranda y están fechados hacia 1680, año en que la niña fue llevada a la Corte para ser presentada ante el rey por su aspecto extraordinario. Aunque la niña tenía dificultades para andar parece que era muy solicitada por las damas de la corte para que pasease junto a ellas con la esperanza, según decían, de que su belleza y galanura quedaría patente al tener a su lado a "la monstrua" cuya silueta patológica realzaba la estrechez de talle y la figura estilizada de nobles y cortesanas.
Eugenia nació en Bárcena (Burgos), hija de José Martínez Vallejo y Antonia de la Bodega Redonda, justo cuando el cura estaba diciendo misa, lo cual fue considerado un presagio de que la recién nacida iba a ser afortunada. No fue así. Los padres y hermanos de la niña tenían estatura y complexión normales pero se decía que la "pequeña Eugenia parecía tener doce años cuando aún no había cumplido uno, y pesaba más de dos arrobas [unos veinticinco kilos], que se convertirían en cerca de seis [setenta y cinco kilos] cuando contaba seis años." El mismo año 1680, Juan Cabezas, cronista de la época, publicó en Madrid la "Relación verdadera en la que da noticia de los prodigios de la naturaleza que ha llegado a esta corte, en un niña gigante llamada Eugenia Martínez de la villa de Bárcena, del arzobispado de Burgos". Esta obrita, ilustrada con una xilografía, se reeditó en Valencia y Sevilla vendiéndose, al parecer, miles de copias. Como vemos, la prensa rosa no es un invento tan reciente como parece.
En este opúsculo se dice que "Eugenia era blanca y no muy desapacible de rostro, aunque lo tiene de mucha grandeza. La cabeza, rostro y cuello y demás facciones suyas son del tamaño de dos cabezas de hombre, su vientre es tan descomunal como el de la mujer mayor del mundo a punto de parir. Los muslos son en tan gran manera gruesos y poblados de carnes que se confunden y hacen imperceptible a la vista su naturaleza vergonzosa. Las piernas son poco menos que el muslo de un hombre, tan llenas de roscas ellas y los muslos que caen unos sobre otros, con pasmosa monstruosidad y aunque los pies son a proporción del edificio de carne que sustentan, pues son casi como los de un hombre, sin embargo se mueve y anda con trabajo, por lo desmesurado de la grandeza de su cuerpo."
Juan_Carreño_de_MirandaJuan Carreño de Miranda (Avilés, 25 de marzo de 1614 – Madrid, 3 de octubre de 1685) es uno de los mejores representantes de la pintura barroca del siglo XVII, y fue pintor de cámara en la Corte de Felipe IV y de Carlos II. Los retratos de la Monstrua pueden considerarse un punto intermedio entre los bufones y enanos que divertían a reyes e infantes en el siglo XVI magistralmente pintados por Velázquez y las obras de carácter más científico de los gabinetes de rarezas y curiosidades del XVIII. El cuadro aparece en los inventarios reales hasta el de 1701 del Palacio de la Zarzuela. El rey Fernando VIII regaló esta obra al pintor Juan Gálvez. Carreño pinta a la niña con delicadeza, respeto y naturalidad. La manzana en la mano, el símbolo universal de la tentación, puede hacer referencia a su ansia por la comida y a su propio aspecto redondeado. La sujeta con firmeza con su  mano izquierda por lo que Marañón pensó que Eugenia podría ser zurda.
Aunque no lo sabremos con seguridad, Eugenia podría estar afectada del síndrome de Prader-Willi. Los niños con este síndrome nacen con una grave hipotonía muscular y en la infancia muestran problemas endocrinos, características faciales dimórficas, estrabismo, alto umbral para el dolor y retrasos en el desarrollo. También son comunes la presencia de corta estatura, desarrollo sexual incompleto con posible infertilidad, trastornos del sueño, mala coordinación física, problemas de comportamiento y cognitivos y una sensación constante de hambre que les lleva a comer excesivamente lo que a su vez causa una obesidad mórbida.Los niños con síndrome de Prader-Willi suelen ser alegres y bonachones en su primera infancia pero posteriormente cambia su comportamiento, mostrando en mucha mayor medida obstinación y frecuentes rabietas. En los retratos pintados por Carreño, l niña muestra una mirada un tanto estrábica -más clara en el retrato vestida-, un aspecto de enfado o poca empatía y una obesidad grave.
El síndrome de Prader-Willi es una enfermedad genética, bastante rara en la cual siete genes del brazo largo del cromosoma 15 (q 11-13) se han perdido o no se expresan en el cromosoma paterno. Es un buen ejemplo de epigenética, modificaciones que se superponen sobre la genética de un organismo y alteran su expresión definitiva. Nosotros tenemos dos copias de cada gen, uno heredado de nuestro padre y uno de nuestra madre, que pueden ser iguales o diferentes. En muchas condiciones aunque algunos genes falten no pasa nada, porque se compensna con la otra copia pero en este caso el problema es que los genes homólogos procedentes de la madre no se expresan, están silenciados. Como en esa región del cromosoma 15, las copias maternas de estos genes  están silenciadas y las del padre desaparecidas, se produce el síndrome. Fue descrito por primera vez en 1956 por los suizos Andrea Prader y Heinrich Willi.
El síndrome de Prader-Willi tiene un fuerte componente encefálico, con problemas en el desarrollo del sistema nervioso central. afp20050901p827-f3Los niños afectados muestran un tronco encefálico de menor tamaño, menos superficie cortical y menor volumen de la sustancia blanca. Se suelen estudiar tres  subtipos: los que muestran una delección cromosómica, eso es, a su cromosoma le falta un trozo, los que tienen una disomía uniparental materna, es decir han recibido los dos cromosomas del par 15 de su madre y ninguno de su padre, y el tercero, los que muestran problemas en las metilaciones -un cambio epigenético- de los genes paternos que hacen que también se silencien. Los que muestran delección cromosómica tienen cerebelos más pequeños, y un menor volumen de la sustancia gris cortical y subcortical. Los que presentan disomía materna tienen las dos copias silenciadas y presentan más grandes los ventrículos cerebrales con mayor volumen de líquido cerebroespinal. En su comportamiento tienen también una frecuencia alta de enfermedad obsesiva compulsiva, episodios psicóticos o trastornos del espectro autista.
fig05-01Distintos estudios adjudican una frecuencia de un Prader-Willi de uno entre 15.000 a uno entre 20.000 recién nacidos. Hay unas 400.000 personas afectadas con este síndrome en el mundo. La gran mayoría de los niños con síndrome de Prader-Willi tienen un cociente de inteligencia por debajo de la media: la media es 100 y un 5% tiene más de 85, mientras que un 27% lo tienen entre 70 y 85, un 39% entre 50 y 70, un 27% entre 35 y 50, un 1% entre 20 y 35 y por debajo de 20, menos del 1%.
El síndrome de Prader-Willi es la causa más frecuente de obesidad mórbida en niños. Aunque no hay un consenso total se piensa que las anomalías en el cromosoma 15 generarían alteraciones en el hipotálamo, uno de cuyos centros, el núcleo arcuato se encarga del control del apetito. Se han encontrado también anomalías en las neuronas oxitocinérgicas, las que fabrican oxitocina, una hormona que contribuye a la sensación de saciedad. Por otro lado, las personas con este síndrome tienen altos niveles de ghrelina, que también está implicada en el aumento de apetito, la hiperfagia y la obesidad características de las personas afectadas como Eugenia. descargaLa ghrelina es una hormona sintetizada por el estómago implicada en la regulación del metabolismo energético. En roedores, el aumento de ghrelina da lugar a un incremento del peso corporal y la adiposidad, mediante la estimulación del hipotálamo que provoca un aumento del apetito.
Al principio el síndrome de Prader-Willi solo se diagnosticaba por sus evidencias clínicas. Posteriormente, al quedar claro su naturaleza genética se empezó con el análisis citogenético. Mirando al microscopio sus cromosomas se puede ver en muchos de los casos que a una de las copias del cromosoma quince le falta un pequeño trozo, tiene una delección. Pero en los casos de disomía uniparental es más sutil y no se observan al microscopio anomalías cromosómicas. En la actualidad, la seguridad del diagnóstico se consigue con una secuenciación genética.
El síndrome de Prader-Willi no tiene cura. Durante la infancia se ponen en marcha tratamientos dirigidos a paliar las condicione del síndrome incluido el trabajo sobre el tono muscular o el apoyo en la escolarización. También se ha visto la eficacia del tratamiento con hormona del crecimiento que impulsa el aumento de talla y de masa muscular y que disminuye la obsesión con la comida. 31242Debido a la obesidad característica del síndrome, hay problemas de apnea en el sueño y se necesita a menudo un respirador. También es frecuente la necesidad de cirugía según van avanzando en su edad aunque una operación concreta, el by-pass gástrico se ha visto ineficaz porque las personas con el síndrome tienen una alta tolerancia al dolor y pueden tener problemas digestivos graves como gastritis aguda, apendicitis o colecistitis y no comunicarlo mientras está sucediendo. Las personas aquejadas de un Prader-Willi fallecían  prematuramente por problemas derivados de la obesidad mórbida. Eugenia murió a los 25 años.

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